Șef Clinică Chirurgie Cardiovasculară Spitalul Monza • Coordonator Cardiomyopathy Center, Spitalul Monza • Șef de lucrări la Universitatea Titu Maiorescu

DESPRE CMHO / CARDIOMIOPATIA HIPETROFICA OBSTRUCTIVA

a. Despre cardiomiopatia hipertrofica

Cardiomiopatia hipertrofica (CMH) este o afectiune cardiaca primara determinata de cele mai multe ori de factori genetici, caracterizata prin ȋngrosarea peretilor ventriculari si dezorganizarea arhitecturii muschiului inimii. Aceasta este cea mai frecventa cardiomiopatie, prevalenta acesteia fiind de 0.2% in populatia generala.

Dintre pacientii cu CMH, o proportie importanta, de aproximativ 30%, dezvolta forma sa obstructiva, denumita cardiomiopatie hipertrofica obstructiva (CMHO). Aceasta se datoreaza faptului ca in repaus sau in cursul unei provocari fiziologice (manevra Valsalva), in tractul de ejectie al ventriculului stang apare un gradient presional. Daca acesta este mai mare de 50 mmHg, obstructia se considera importanta hemodinamic.

Frecvent, hipertrofia ventriculara se asociaza cu anomalii ale aparatului mitral, prezentand insuficienta mitrala, de multe ori severa, care contribuie la obstructia dinamica de la nivel ventricular. Uneori acesta este principalul mecanism al obstructiei din tractul de ejectie – cazul pacientilor cu sept relativ subtire.

Din punct de vedere clinic, simptomatologia variaza larg, de la asimptomatic pana la cazuri invalidante cu insuficienta cardiaca severa sau moarte subita. CMHO este una dintre principalele cauze de deces subit la pacientii tineri, mai ales la sportivii de performanta.

 

b. Diagnosticul cardiomiopatiei hipetrofice obstructive

Pe langa examinarea clinica, evaluarea acestor pacienti presupune efectuarea urmatoarelor investigatii: electrocardiograma, ecocardiografie transtoracica de repaus si de stres, ecocardiografie transesofagiana, Holter ECG/48 de ore, rezonanta magnetica cardiaca (esentiala inclusiv in managementul intraoperator al pacientilor) si de cele mai multe ori testare genetica.

c. Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice obstructive

Tratamentul se adreseaza pacientilor simptomatici. El poate fi medicamentos, eficace in multe cazuri; in cele rezistente la tratamentul medicamentos se recurge la tratament invaziv.

Conform ghidurilor, atat americane cat si europene, terapia invaziva  recomandata este cea chirugicala; conform acelorasi ghiduri, datorita rezultatelor superioare, ea trebuie efectuata numai in centre cu experienta.

Tratamentul chirurgical este in acest moment indicatie de clasa I si consta in miectomie septala extinsa sau operatia Morrow.

Miectomia presupune rezectia musculara extinsa de la nivelul septului bazal pentru a largi suficient tractul de ejectie al ventriculului stang si pentru a reduce astfel miscarea de SAM (systolic anterior motion) a valvei mitrale.

In Spitalul Monza se utilizeaza tehnica de miectomie „one piece”, tehnica ce presupune rezectia septului intr-o singura piesa, ale carei dimensiuni sunt strict calculate si realizate individual, pentru fiecare pacient in parte. Dificila tehnic, ea se poate realiza numai dupa o lunga experienta si se bazeaza pe datele obtinute de ecocardiografie si RM cardiac.

Exista insa o parte importanta de pacienti cu gradient intraventricular semnificativ care au o hipertrofie septala moderata, care de cele mai multe ori asociaza anomalii ale aparatului mitral ce contribuie la obstructia tractului de ejectie.

Echipa coordonata de catre Prof. Paolo Ferazzi, care are de departe cea mai mare experienta europeana in tratarea CMHO, a stabilit importanta cordajelor secundare mitrale in insuficienta mitrala a CMHO. Rezectia cordajelor secundare mitrale asociata miectomiei, impreuna cu mobilizarea muschilor papilari, reduce tethering-ul VMA si impinge punctul de coaptare a VM spre posterior, indepartand astfel VMA din tractul de ejectie.

Aceasta tehnica publicata in 2015 in „Journal of the American College of Cardiology”, cea mai prestigioasa revista de profil din lume, vine sa sublinieze inca o data ideea din ultimele ghiduri europene si americane pentru CMHO, si anume managementul acestei boli in cadrul unor echipe specializate. Protocolul de investigare complex, cu cardiologi dedicati, cu radiologi specializati in RM cardiac, coordonate de chirurgi specializati sunt elementele definitorii pentru realizarea unui tratament adecvat si modern.

Beneficiile pentru pacientii care apeleaza la aceste tehnici sunt: disparitia simptomatologiei si scaderea importanta riscului de moarte subita, risc de mortalitate postoperatorie similar populatiei generale si rezultate stabile pe termen lung, pacientul revenind la o viata normala.

Cand nu se poate efectua operatia, in cazul pacientilor care prezinta comorbiditati importante si care au risc operator crescut, se recomanda ablatia septala alcoolica. S-a dovedit insa ca aceasta tehnica are nevoie de anatomie favorabila si nu rezolva insuficienta mitrala, determinand complicatii mult mai frecvente in termeni de gradient rezidual in tractul de ejectie al ventriculului stang, de incidenta a blocului de ramura sau a blocului atrioventricular complet. De aceea, in opinia noastra, ea este rezervata astazi cazurilor inoperabile.